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Kawasaki-Krankheit

Synonyme

akutes febriles mukokutanes Lymphknoten-Syndrom

Es handelt sich hierbei um eine akute Vaskulitis des Kleinkind-Alters mit einer charakteristischen Myokarditis und Koronararterien-Erkrankung mit Aneurysmen, Infarkten und Rhythmusstörungen.

siehe auch Vaskulitissyndrome

Die Ätiologie ist weitgehend unbekannt; verschiedene epidemiologische Studien deuten auf eine infektiöse Genese bei genetischer Prädisposition hin. Möglicherweise handelt es sich um ein Superantigen, das die massive Aktivierung des Immunsystems verursacht (ähnlich wie beim "Toxic shock syndrome").

Man findet einen plötzlichen Beginn mit hohem Fieber ohne Prodromalsymptome. Während der Dauer des Status febrilis (38-40∞) von 1-2 Wochen finden sich injizierte Konjunktiven, gerötete Lippen und Schleimhäute, und ein polymorphes Exanthem an Stamm und Extremitäten. Auffallend ist eine Rötung der Fußsohlen und Handflächen. Nach 2 Wochen kommt es zu einer Hautabschilferung ähnlich wie beim "Toxic shock syndrome".
Es finden ausgeprägte Zeichen einer Akute-Phase-Reaktion mit Leukozytose und BSG-Erhöhung.
Echokardiographisch finden sich bei 40% aller Patienten innerhalb von 1-4 Wochen nach Krankheitsbeginn Koronararterienerweiterungen und Aneurysmen.
Diese Befunde können angiographisch bestätigt werden. Aneurysmen mit einem Durchmesser > 8mm bilden sich nicht mehr zurück.
Im EKG finden sich Verlängerungen des PQ- und QT-Intervalls, low voltage, Repolarisationsstörungen mit ST- und T-Veränderungen sowie Arrhythmien.
Persistierende Aneurysmen haben ein hohes Risiko für Stenosen oder Verschlüsse.
Da serologische Marker fehlen handelt es sich um eine rein klinische Diagnose.

In der Akutphase kommen hochdosierte i.v.-Immunglobuline sowie Acetylsalicylsä‰ure (ASS) zum Einsatz. Weitere Möglichkeiten sind die perkutane transluminale Koronarangioplastie oder Lyse.
Bei persistierenden Aneurysmen besteht eine Indikation für die Langzeit-Gabe von ASS.
Selten sind eine aortokoronare Bypass-Operation oder eine Herztransplantation erforderlich.