kutane Vaskulitiden
Unter diesem Begriff werden verschiedene, auf die Haut beschränkte Vaskulitissyndrome zusammengefasst. In diesem Rahmen sollen die kutane leukozytoklastische Vaskulitis (Hypersensitivitätsvaskulitis), die Urtikariavaskulitis, das Sneddon-Syndrom und das Erythema elevatum diutinum erwähnt werden.
siehe auch Vaskulitissyndrome
Bei der kutanen leukozytoklastischen Vaskulitis handelt es sich meist um eine Immunreaktion auf eine exogene Substanz, z.B. ein Medikament oder einen Infektionserreger. Es finden sich palpable Purpura, teilweise mit Ulzerationen. Nach einem plötzlichen, zeitgleichen Auftreten der Läsionen verschwinden diese nach wenigen Tagen bis Wochen. Diese Form der Vaskulitis kann auch bei systemischen Vaskulitiden, v.a. Schönlein-Henoch-Purpura, essentieller Kryoglobulinämie, SLE, RA und ANCA-pos. Vaskulitiden vorkommen. Selten finden sich chronische oder rezidivierende Verläufe.
Bei der Urtikariavaskulitis kommt es zu Quaddelbildung der Haut mit Pruritus, wobei die Läsionen länger als 24 Stunden persistieren oder Pigmentationen zurücklassen. Typischerweise betroffen sind Gesicht, Stamm und obere Extremitäten. Teilweise wird sie von Fieber, symmetrischen Arthralgien der kleinen Hand- und Fußgelenke, Iridozyklitis, Uveitis, Bauchschmerzen, ‹belkeit und Erbrechen begleitet. Bei 15% der Patienten findet sich ein nephritisches Sediment; es kommt jedoch nie zu einer progredienten Niereninsuffizienz. Neben der primären Form tritt die Urtikariavaskulitis auch im Zusammenhang mit SLE und Sjögren-Syndrom auf.
Unter Sneddon-Syndrom wird die Assoziation von Livedo racemosa mit zerebrovaskulären Insulten, neuropsychiatrischen Auffälligkeiten und einer labilen Hypertonie bezeichnet. Ein Teil der Patienten weist Anticardiolipin-Antikörper auf.
Das Erythema elevatum diutinum ist ein sehr seltenes Krankheitsbild. Klinisch finden sich sehr schmerzhafte, erhabene, braun-rötliche Läsionen an den Streckseiten von Händen, Knien und Ellbogen. Es besteht eine Assoziation mit Myelomen, Kollagenosen oder Kryoglobulin-assoziierten Vaskulitiden.
Bei der Urtikariavaskulitis kommt es zu Quaddelbildung der Haut mit Pruritus, wobei die Läsionen länger als 24 Stunden persistieren oder Pigmentationen zurücklassen. Typischerweise betroffen sind Gesicht, Stamm und obere Extremitäten. Teilweise wird sie von Fieber, symmetrischen Arthralgien der kleinen Hand- und Fußgelenke, Iridozyklitis, Uveitis, Bauchschmerzen, ‹belkeit und Erbrechen begleitet. Bei 15% der Patienten findet sich ein nephritisches Sediment; es kommt jedoch nie zu einer progredienten Niereninsuffizienz. Neben der primären Form tritt die Urtikariavaskulitis auch im Zusammenhang mit SLE und Sjögren-Syndrom auf.
Unter Sneddon-Syndrom wird die Assoziation von Livedo racemosa mit zerebrovaskulären Insulten, neuropsychiatrischen Auffälligkeiten und einer labilen Hypertonie bezeichnet. Ein Teil der Patienten weist Anticardiolipin-Antikörper auf.
Das Erythema elevatum diutinum ist ein sehr seltenes Krankheitsbild. Klinisch finden sich sehr schmerzhafte, erhabene, braun-rötliche Läsionen an den Streckseiten von Händen, Knien und Ellbogen. Es besteht eine Assoziation mit Myelomen, Kollagenosen oder Kryoglobulin-assoziierten Vaskulitiden.
Immunologisch typisch für die Urtikariavaskulitis sind eine Verminderung von C3, C4, CH50 sowie der Nachweis von IgG-Antikörpern gegen C1q.
Bei einem Teil der Patienten mit Sneddon-Syndrom finden sich Anticardiolipin-Antikörper.
Bei der Hälfte der Patienten mit Erythema elevatum diutinum findet sich eine monoklonale IgA-Gammopathie.
Bei einem Teil der Patienten mit Sneddon-Syndrom finden sich Anticardiolipin-Antikörper.
Bei der Hälfte der Patienten mit Erythema elevatum diutinum findet sich eine monoklonale IgA-Gammopathie.
Histologisch finden sich bei der kutanen leukozytoklastischen Vaskulitis in den Arteriolen und postkapillären Venolen eine leukozytoklastische Vaskulitis mit Neutrophilen und von Karyorhexis stammenden Kernfragmenten, perivaskuläre Hämorrhagien und Fibrinablagerungen. Auch Eosinophile werden häufig angetroffen.
Histologisch liegt beim Sneddon-Syndrom eine nicht-entzündliche Vaskulopathie mit gelegentlichen perivaskulären Infiltraten vor.
Histologisch liegt beim Sneddon-Syndrom eine nicht-entzündliche Vaskulopathie mit gelegentlichen perivaskulären Infiltraten vor.
Bei der Urtikariavaskulitis kommen Antihistaminika, NSAR, Chloroquin/Diphosphat oder Glucocorticoide zum Einsatz.
