Rheuma Erkrankungen nach Alphabet

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rheumatisches Fieber

Das rheumatische Fieber ist eine akut verlaufende Erkrankung, charakterisiert durch Fieber, migratorische Arthritiden, eine Karditis, das Erythema marginatum, subkutane Knoten sowie eine Chorea.
In den letzten Jahrzehnten wurde eine deutliche Abnahme der Häufigkeit des rheumatischen Fiebers beobachtet, wobei dies nur für die Industrieländer zutrifft. Gründe dafür sind in der adäquaten antibiotischen Therapie von Streptokokkeninfekten, sowie einer insgesamt abnehmenden Häufigkeit von Streptokokkeninfekten zu sehen. In den Ländern der 3.Welt ist das rheumatische Fieber nicht zurückgegangen und ist weltweit die häufigste Ursache für bleibende Herzerkrankungen (Herzklappenentzündungen mit chronisch-progredientem Verlauf zu einer Herzinsuffizienz).
Das rheumatische Fieber befällt vorzugsweise Kinder nach dem 4.Lebensjahr. Es findet sich eine Häufung in unteren sozialen Schichten.
Obwohl betroffenes Gewebe von Patienten mit akutem rheumatischen Fieber keinen Hinweis auf eine direkte Beteiligung von Streptokokken der Gruppe A zeigt, kann aufgrund signifikanter epidemiologischer Daten eine direkte Bedeutung von Bakterien in der Krankheitsauslösung vermutet werden. So finden sich Ausbrüche des akuten rheumatischen Fiebers in enger Assoziation mit Epidemien von Infekten der oberen Atemwege mit Streptokokken sowie Scharlach. Des Weiteren konnte gezeigt werden, dass durch eine adäquate antibiotische Therapie von Streptokokkeninfekten die Inzidenz des rheumatischen Fiebers gesenkt werden kann, und durch adäquate antimikrobielle Prophylaxe lässt sich ein Wiederauftreten der Erkrankung ebenfalls vermeiden.
Außerdem konnte eine Assoziation des rheumatischen Fiebers mit HLA-DR2 und -DR4 gezeigt werden.
Eine Arthritis findet sich bei ca. 75% der Patienten mit rheumatischem Fieber. Eine Karditis in 40-50%, eine Chorea lediglich bei 15% und subkutane Knoten sowie das Erythema marginatum bei weniger als 10%, wobei das Vorkommen der verschiedenen klinischen Befunde mit dem Alter der Erkrankten zusammenzuhängen scheint.
Von der Arthritis am häufigsten betroffen sind Knie-, Sprung-, Ellbogen- und Handgelenke. Die Arthritis klingt längstens nach 3 bis 4 Wochen vollständig ab. Bei Erwachsenen mit rheumatischem Fieber findet sich gelegentlich auch eine Beteiligung der kleinen Gelenke. Sehr selten kommt es zum Auftreten einer Jacoud-Arthropathie. Diese ist durch das Auftreten einer periartikulären Fibrose der Metakarpophalangealgelenke nach multiplen Attacken des akuten rheumatischen Fiebers charakterisiert.
Von kardialer Seite wird im akuten Stadium häufig ein mitrales Rückströmungsgeräusch fassbar. Schwere Verläufe sind mit einer Perikarditis verbunden. Als Spätkomplikation der rheumatischen Karditis steht die Mitralstenose im Vordergrund. Eher selten findet sich eine Aortenstenose. Mittels elektrokardiographischer Untersuchungen lassen sich alle Formen von asymptomischen Blockbildern und spezifischen ST-Veränderungen, bis hin zum paroxysmalen Vorhofflimmern nachweisen.
Klassisch ist das Auftreten einer akuten, exsudativen Poststreptokokken-Glomerulonephritis. Eine echte Nierenbeteiligung im Rahmen des akuten rheumatischen Fiebers ist jedoch eine Seltenheit.

Die Diagnose erfolgt nach den Jones-Kriterien:

* Hauptkriterien:
1) Karditis
2) Polyarthritis (migratorisch)
3) Chorea
4) Erythema marginatum
5) Subkutane Knoten

* Nebenkriterien:
1) Frühere Episoden von rheumatischem Fieber
2) Rheumatisches Herzleiden
3) Arthralgien
4) Fieber
5) BSG- und CRP-Erhöhung
6) Leukozytose
7) Verlängerung des Q-T-Intervalls >0,22 Sekunden
8) Nachweis eines Streptokokkeninfektes:
• pos. Rachenabstrich auf Streptokokken der Gruppe A
• kürzlich abgelaufener Scharlach
• ASL-Titer-Anstieg

Für die Diagnose des akuten rheumatischen Fiebers wird der Nachweis von 2 Hauptkriterien, oder eines Hauptkriteriums mit 2 Nebenkriterien gefordert, wenn zugleich Hinweise für einen abgelaufenen Streptokokkeninfekt bestehen.

Ein unbehandeltes rheumatisches Fieber dauert durchschnittlich ca. 3 Monate an.
Rund 80% der Infekte mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A werden durch Nachweis des Antistreptolysin O-Titers erfasst. Für die Diagnose bedeutsam sind insbesondere Titeranstiege. Bei Vorliegen eines Infektes der oberen Atemwege sollte unbedingt ein Rachenabstrich zum Nachweis von Streptokokken der Gruppe A erfolgen.
CRP und BSG sind - in wechselnder Ausprägung - im Rahmen des akuten rheumatischen Fiebers erhöht.
Eine milde normochrome, normozytäre Anämie im Sinne einer Entzündungsanämie kann während des akuten rheumatischen Fiebers gefunden werden.
In aller Regel verlaufen die Arthritiden nicht destruierend.
Gefürchtet sind die Folgen einer nicht behandelten Karditis mit Auftreten einer Mitralstenose sowie seltener einer Aortenstenose im Langzeitverlauf.

Obligat ist das Einhalten einer Bettruhe. Bei Patienten ohne Karditis für ein bis drei Wochen, bei Vorliegen einer Karditis für insgesamt 7 Wochen.
Die Standardtherapie des akuten rheumatischen Fiebers ist Acetylsalicylsä‰ure (ASS), in der Dosierung von 100mg/kgKG und Tag für die ersten 14 Tage, bzw. bis zum Verschwinden aller Symptome und einer Normalisierung von BSG und CRP.
Bei Vorliegen einer schweren Herzbeteiligung kommen Glucocorticoide zum Einsatz.
Unabhängig von dem Vorliegen einer symptomatischen Pharyngitis wird eine antibiotische Therapie durchgeführt. Zur Anwendung kommen Penicillin bzw. bei Allergie Erythromycin. Eine antibiotische Prophylaxe, die wahrscheinlich über 10 Jahre nach der akuten Attacke bzw. bis zum 20. Lebensjahr durchgeführt werden sollte, schließt sich daran an.