Felty-Syndrom
Synonyme
FS
Das Felty-Syndrom ist definiert durch die Trias erosive, symmetrische Polyarthritis, Splenomegalie und Neutropenie, und damit eine klinische Variante der rheumatoiden Arthritis. Durchschnittlich liegen zwischen der Erstmanifestation der RA und dem Auftreten des Felty-Syndroms 12 Jahre. Am häufigsten sind Frauen zwischen dem 45. und 50. sowie zwischen dem 65. und 70.Lebensjahr betroffen.
Die Polyarthritis unterscheidet sich von der klassischen Form durch stärker ausgeprägte Destruktionen und Deformationen.
Die Polyarthritis unterscheidet sich von der klassischen Form durch stärker ausgeprägte Destruktionen und Deformationen.
Bei weniger als 1% der unkomplizierten RA-Fälle und 7% der RA-Vaskulitiden handelt es sich um ein Felty-Syndrom - es handelt sich also insgesamt um eine sehr seltene Erkrankung. 60-70% der Betroffenen sind Frauen im mittleren und fortgeschrittenen Alter.
Diagnostisch erforderlich für die Diagnose-Stellung ist das Vorliegen der Trias aus Polyarthritis, Splenomegalie und Neutropenie, wobei das Ausmaß der Neutropenie nicht mit der Milzgröße korreliert.
Eine isolierte Neutropenie findet sich bei ca. 10% der RA-Patienten und kann zu ähnlichen Symptomen wie die volle Trias führen. Hingegen hat eine isolierte Neutropenie bei unkomplizierter RA, wie man sie in 5% der Fälle findet, keinerlei Einfluss auf den Verlauf der RA.
Andere extraartikuläre Manifestationen des FS, in absteigender Häufigkeit, sind Rheumaknoten, Gewichtsverlust, Sjögren-Syndrom, Lymphadenopathie, Hepatomegalie mit Funktionsstörungen oder Auftreten einer portalen Hypertonie, Vaskulitis mit Auftreten von Hautulcera, Pleuritis, Lungenfibrose, Neuropathie, Episkleritis, Perikarditis und eine erhöhte Infektionsneigung. Die erhöhte Infektneigung dürfte wahrscheinlich vornehmlich auf eine verminderte Funktion, weniger auf die erniedrigte Zahl der Neutrophilen zurückzuführen sein. Eintrittspforten sind einerseits die Hautulcera, andererseits die oberen Atemwege sowie der Nasopharynx im Rahmen des bestehenden Sjögren-Syndroms. Die häufigsten Erreger sind Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa und andere gramnegative Bakterien.
Eine isolierte Neutropenie findet sich bei ca. 10% der RA-Patienten und kann zu ähnlichen Symptomen wie die volle Trias führen. Hingegen hat eine isolierte Neutropenie bei unkomplizierter RA, wie man sie in 5% der Fälle findet, keinerlei Einfluss auf den Verlauf der RA.
Andere extraartikuläre Manifestationen des FS, in absteigender Häufigkeit, sind Rheumaknoten, Gewichtsverlust, Sjögren-Syndrom, Lymphadenopathie, Hepatomegalie mit Funktionsstörungen oder Auftreten einer portalen Hypertonie, Vaskulitis mit Auftreten von Hautulcera, Pleuritis, Lungenfibrose, Neuropathie, Episkleritis, Perikarditis und eine erhöhte Infektionsneigung. Die erhöhte Infektneigung dürfte wahrscheinlich vornehmlich auf eine verminderte Funktion, weniger auf die erniedrigte Zahl der Neutrophilen zurückzuführen sein. Eintrittspforten sind einerseits die Hautulcera, andererseits die oberen Atemwege sowie der Nasopharynx im Rahmen des bestehenden Sjögren-Syndroms. Die häufigsten Erreger sind Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa und andere gramnegative Bakterien.
Als signifikante Neutrophilie werden Werte <2.000/µl angesehen. Es finden sich meist hochtitrige IgM-Rheumafaktoren, außerdem IgA-, IgG- und IgE-RF - mit in der Folge auftretenden zirkulierenden Immunkomplexen, niedrig-normalen Komplementfaktoren und oft auch Kryoglobulinen.
Ein weiteres labormäßiges Charakteristikum ist das Auftreten von nicht-organspezifischen ANAs sowie von Anti-Histon-AK, die meist in hohen Titern vorliegen.
Ein weiteres labormäßiges Charakteristikum ist das Auftreten von nicht-organspezifischen ANAs sowie von Anti-Histon-AK, die meist in hohen Titern vorliegen.
Die Röntgenuntersuchungen der betroffenen Gelenke zeigen zumeist ausgeprägte Destruktionen und Deformierungen.
Mittels OB-Sonographie sowie bei nicht eindeutigen Befunden mittels Computertomographie des Abdomens sollte die Splenomegalie gesichert werden. Außerdem kann so eine eventuell vorliegende Hepatomegalie nachgewiesen werden und eine suspizierte portale Hypertension verifiziert oder ausgeschlossen werden.
Mittels OB-Sonographie sowie bei nicht eindeutigen Befunden mittels Computertomographie des Abdomens sollte die Splenomegalie gesichert werden. Außerdem kann so eine eventuell vorliegende Hepatomegalie nachgewiesen werden und eine suspizierte portale Hypertension verifiziert oder ausgeschlossen werden.
Bei Vorliegen von Hautulcera sollte eine bioptische Gewinnung von Material versucht werden, um die Vaskulitis abzusichern.
Neben dem SLE ist das Large-granular-lymphocyte-syndrome (LGL; Pseudo-Felty-Syndrom) die wichtigste Differentialdiagnose. Hierbei handelt es sich um eine Hyperproliferation von unreifen Killerlymphozyten mit Auftreten einer Neutropenie, Splenomegalie und Infektneigung. Die Differenzierung der beiden Krankheitsbilder erfolgt durch das mikroskopische Differentialblutbild.
Eine RA mit Splenomegalie und Granulozytopenie kann auch bei Leberzirrhose oder bei Infektionen wie Tbc, HIV, etc. auftreten.
Eine RA mit Splenomegalie und Granulozytopenie kann auch bei Leberzirrhose oder bei Infektionen wie Tbc, HIV, etc. auftreten.
Neben Corticosteroiden werden die klassischen DMARDs verwendet (Methotrexat, Goldinjektionen). Bei schwerer Granulozytopenie, ausgeprägter Infektneigung und/oder Beinulcera kann nach kritischer Evaluation die Splenektomie angezeigt sein.
