Löfgren-Syndrom
Synonym von
Die akute Sarkoidose ist gekennzeichnet durch das Auftreten eines Erythema nodosum, einer bihilären Lymphadenopathie und einer zumeist symmetrischen Oligoarthritis mit Bevorzugung der unteren Extremitäten.
Betroffen sind meist junge Erwachsene unter 30 Jahre. Im Gegensatz zur chronischen Sarkoidose sind die Gelenke nahezu immer betroffen.
Am häufigsten kommt es zum Auftreten von Arthralgien oder einer Oligoarthritis, seltener einer Polyarthritis. Es findet sich ein akuter Beginn mit gleichzeitigem Auftreten eines Erythema nodosums und einer bihilären Lymphadenopathie. Meist sind die Gewichts-tragenden Gelenke der unteren Extremitäten betroffen. Eine Ergussbildung ist selten. Auch ohne Therapie kommt es innerhalb von wenigen Wochen zu einem vollständigen Abklingen der Symptomatik und zu einer Restitutio ad integrum.
Selten beobachtet man eine akute rezidivierende Arthritis vom oligoartikulären Verlaufstyp, die nach maximal 1 Jahr spontan abklingt. Die Arthritiden sind meist nur mäßig entzündlich aktiv.
Gelegentlich kommt es auch zum Auftreten einer Myositis mit Myalgien, Druckdolenz der betroffenen Muskeln und Fieber, die eine rasche, spontane Heilungstendenz aufweist und unter Glukokortikoid-Gabe prompt symptomarm wird.
Selten beobachtet man eine akute rezidivierende Arthritis vom oligoartikulären Verlaufstyp, die nach maximal 1 Jahr spontan abklingt. Die Arthritiden sind meist nur mäßig entzündlich aktiv.
Gelegentlich kommt es auch zum Auftreten einer Myositis mit Myalgien, Druckdolenz der betroffenen Muskeln und Fieber, die eine rasche, spontane Heilungstendenz aufweist und unter Glukokortikoid-Gabe prompt symptomarm wird.
Die BSG ist meist stark beschleunigt; und es besteht eine mäßige Leukozytose mit Lymphopenie und Eosinophilie. Außerdem finden sich Störungen des Calcium-Stoffwechsels mit Hypercalciämie und Hypercalciurie, eine Erhöhung der Angiotensin-converting-enzymes (ACE) und eine vermehrte Ausscheidung von Hydroxyprolin im Harn.
Röntgen der betroffenen Gelenke sind - mit Ausnahme einer periartikulären Weichteilschwellung - unauffällig.
Mittels Magnetresonanz-Tomographie lassen sich die Ergussbildung und die Synovitis darstellen.
Mittels Magnetresonanz-Tomographie lassen sich die Ergussbildung und die Synovitis darstellen.
Der Kveim-Antigen-Hauttest (intrakutane Gabe einer sterilen Aufschwemmung von humanem Sarkoidose-Gewebe) fällt nach 4-6 Woche positiv aus (rötlich-braune Impfpapel mit Durchmesser 2-6mm).
Zur Behandlung der Gelenksschmerzen sind NSAR ausreichend. Nur bei schweren Verläufen mit Beeinträchtigung des Allgemeinzustandes und ausgeprägter Lungen-Beteiligung kommen Glukokortikoide zum Einsatz.