Morbus Behçet
Synonyme
Behçet-Syndrom, Adamantiadis-Behçet-Syndrom
Der Mb. Behcet wird den okulomukokutanen Syndromen zugeordnet. Mundschleimhaut-Ulzerationen, rezidivierende genitale Ulzera, Augenläsionen, verschiedene Hautveränderungen sowie ein positiver Pathergie-Test gehören zu den Hauptkriterien. Seltenere Symptome wie Arthritiden, gastrointestinale Ulzera, Epididymitis, vaskuläre Läsionen und Beteiligung des zentralen Nervensystems werden als Nebenkriterien genannt.
Am häufigsten tritt der Mb. BehÁet in Japan auf, wo er auch eine der Hauptursachen für eine Erblindung im Erwachsenenalter darstellt.
Aufgrund der klinischen Symptomatik wurde vorgeschlagen den Mb. BehÁet in 2 Syndrome zu differenzieren - das relativ gutartige mukokutane Syndrom einerseits und das schwere, potentiell letal verlaufende, neurookuläre Syndrom andererseits.
Es besteht eine Assoziation mit HLA-B5 (B51). Des Weiteren finden sich gehäuft HLA-B44, -B12, -DRw52 und -DR7.
Möglicherweise handelt es sich um eine persistierende Immunreaktion auf ein noch unbekanntes infektiöses Agens - wie es der Nachweis erhöhter Spiegel von IgA-AK gegen Hitzeschockproteine nahelegt.
Histologisch ist der Mb. BehÁet durch Ulzera mit Granulomen und Nekrosen gekennzeichnet. Man findet häufig perivaskuläre Manschettenbildungen und mononukleäre Zellinfiltrate. In den Arterien kommt es zum Auftreten einer fibrösen Intimaverdickung. In den Gelenken konnte eine Entwicklung von Zotten und entzündlichem Pannusgewebe gezeigt werden.
Möglicherweise handelt es sich um eine persistierende Immunreaktion auf ein noch unbekanntes infektiöses Agens - wie es der Nachweis erhöhter Spiegel von IgA-AK gegen Hitzeschockproteine nahelegt.
Histologisch ist der Mb. BehÁet durch Ulzera mit Granulomen und Nekrosen gekennzeichnet. Man findet häufig perivaskuläre Manschettenbildungen und mononukleäre Zellinfiltrate. In den Arterien kommt es zum Auftreten einer fibrösen Intimaverdickung. In den Gelenken konnte eine Entwicklung von Zotten und entzündlichem Pannusgewebe gezeigt werden.
1) Mundschleimhautulzera:
Diese sind typischerweise aphthös; initial findet man eine leicht erhabene Rötung, die sich innerhalb von 2 Tagen zu einem flachen, runden bis ovalen Ulcus mit einem klar abgrenzbaren, geröteten Rand entwickelt. Bedeckt ist dieses Ulcus von einer weißen Pseudomembran. Eine Abheilung des Ulcus erfolgt gewöhnlich innerhalb von 10 bis 14 Tagen.
Die Ulzera sind typischerweise sehr schmerzhaft, beeinträchtigen die Nahrungsaufnahme und neigen zu Rezidiven innerhalb von Tagen, mitunter auch nach längeren, beschwerdefreien Intervallen.
2) Hautmanifestationen:
Man findet ein Erythema nodosum, meistens der unteren Extremitäten; Thrombosierungen der subkutanen Venulae der Extremitäten, die als Verhärtungen im subkutanen Gewebe getastet werden können; diffuse akneiforme Exantheme; das Auftreten von sterilen Bläschen nach einem Hauteinstich mit einer sterilen Nadel (positiver Pathergie-Test).
3) Augenbefall:
Am häufigsten findet man eine Uveitis anterior, verbunden mit einer Hypopyoniritis. Andere Symptome können eine Uveitis posterior, Blutungen und Exsudate in Choreoidea und Retina, eine Amotio retinae, ein Verlust der Sehschärfe mit Optikusatrophie, Sekundärglaukome und Katarakte sein. Selten kommt es zu schweren Augenläsionen mit der Entwicklung einer Phthisis bulbi.
Auch ulzeröse Läsionen im Bereich der Augen treten auf.
4) Affektionen im Genitalbereich:
Es finden sich aphthöse Ulzera der Vulva bzw. des Skrotums, gelegentlich auch eine Beteiligung der vaginalen und/oder perianalen Schleimhaut.
Typisch ist eine außerordentlich schmerzhafte, ulzeröse Balanitis, während Läsionen des weiblichen Genitaltraktes in der Regel schmerzlos verlaufen.
5) Gelenkmanifestationen:
Am häufigsten kommt es zum Auftreten von Arthralgien, seltener von echten Arthritiden mit Rötung der betroffenen Gelenke. Die Arthritiden sind typischerweise asymmetrisch und rezidivierend, und zeigen ƒhnlichkeiten zum palindromen Rheumatismus. Am häufigsten betroffen ist das Kniegelenk, gefolgt von oberen Sprunggelenken, Ellbogen- und Handgelenken. Seltener sind Arthritiden im Bereich der kleinen Finger- und Zehengelenke oder auch eine einseitige Sakroileitis.
6) gastrointestinale Symptome:
Das Auftreten von Erosionen und Ulzera, vorzugsweise im Colon ascendens, manifestiert sich klinisch mit Bauchschmerzen; komplizierend kann eine Perforation auftreten.
Andere gastrointestinale Symptome können Erbrechen, Blähungen, Durchfall und Verstopfung sein.
7) Eine in unregelmäßigen Intervallen rezidivierende Epididymitis, die sich spontan innerhalb von 1-2 Wochen zurückbildet, kann ebenfalls beobachtet werden.
8) Beteiligung des Gefäßsystems:
Arterielle und venöse Verschlüsse, arterielle Aneurysmen und Varizen können Ursache eines "pulseless disease" sein.
9) Lungenbeteiligung:
Meist handelt es sich um flüchtige Infiltrate, seltener entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie, oder es kommt zum Auftreten von Hämoptysen.
10) Leberveränderungen:
Diese sind meist die Folge eines Verschlusses der Venae hepaticae.
11) Nierenbefall:
Selten sind die Nieren Manifestationsort des M. BehÁet mit Auftreten einer progressiven Glomerulonephritis.
12) Befall des Nervensystems:
Es handelt sich um unspezifische Befunde mit Auftreten einer Demyelinisierung (ähnlich der multiplen Sklerose), von motorischen und sensorischen Störungen, einer Beteiligung des Cerebellums mit Nystagmus, Tremor und Ataxie, von spastischen Zustandsbilder, Krampfanfällen, Sprachstörungen und Persönlichkeitsveränderungen.
Die Beteiligung des Nervensystems setzt gewöhnlich schleichend ein, und es sind vor allem Patienten aus dem fernen Osten betroffen. Die Prognose ist ernst.
Diese sind typischerweise aphthös; initial findet man eine leicht erhabene Rötung, die sich innerhalb von 2 Tagen zu einem flachen, runden bis ovalen Ulcus mit einem klar abgrenzbaren, geröteten Rand entwickelt. Bedeckt ist dieses Ulcus von einer weißen Pseudomembran. Eine Abheilung des Ulcus erfolgt gewöhnlich innerhalb von 10 bis 14 Tagen.
Die Ulzera sind typischerweise sehr schmerzhaft, beeinträchtigen die Nahrungsaufnahme und neigen zu Rezidiven innerhalb von Tagen, mitunter auch nach längeren, beschwerdefreien Intervallen.
2) Hautmanifestationen:
Man findet ein Erythema nodosum, meistens der unteren Extremitäten; Thrombosierungen der subkutanen Venulae der Extremitäten, die als Verhärtungen im subkutanen Gewebe getastet werden können; diffuse akneiforme Exantheme; das Auftreten von sterilen Bläschen nach einem Hauteinstich mit einer sterilen Nadel (positiver Pathergie-Test).
3) Augenbefall:
Am häufigsten findet man eine Uveitis anterior, verbunden mit einer Hypopyoniritis. Andere Symptome können eine Uveitis posterior, Blutungen und Exsudate in Choreoidea und Retina, eine Amotio retinae, ein Verlust der Sehschärfe mit Optikusatrophie, Sekundärglaukome und Katarakte sein. Selten kommt es zu schweren Augenläsionen mit der Entwicklung einer Phthisis bulbi.
Auch ulzeröse Läsionen im Bereich der Augen treten auf.
4) Affektionen im Genitalbereich:
Es finden sich aphthöse Ulzera der Vulva bzw. des Skrotums, gelegentlich auch eine Beteiligung der vaginalen und/oder perianalen Schleimhaut.
Typisch ist eine außerordentlich schmerzhafte, ulzeröse Balanitis, während Läsionen des weiblichen Genitaltraktes in der Regel schmerzlos verlaufen.
5) Gelenkmanifestationen:
Am häufigsten kommt es zum Auftreten von Arthralgien, seltener von echten Arthritiden mit Rötung der betroffenen Gelenke. Die Arthritiden sind typischerweise asymmetrisch und rezidivierend, und zeigen ƒhnlichkeiten zum palindromen Rheumatismus. Am häufigsten betroffen ist das Kniegelenk, gefolgt von oberen Sprunggelenken, Ellbogen- und Handgelenken. Seltener sind Arthritiden im Bereich der kleinen Finger- und Zehengelenke oder auch eine einseitige Sakroileitis.
6) gastrointestinale Symptome:
Das Auftreten von Erosionen und Ulzera, vorzugsweise im Colon ascendens, manifestiert sich klinisch mit Bauchschmerzen; komplizierend kann eine Perforation auftreten.
Andere gastrointestinale Symptome können Erbrechen, Blähungen, Durchfall und Verstopfung sein.
7) Eine in unregelmäßigen Intervallen rezidivierende Epididymitis, die sich spontan innerhalb von 1-2 Wochen zurückbildet, kann ebenfalls beobachtet werden.
8) Beteiligung des Gefäßsystems:
Arterielle und venöse Verschlüsse, arterielle Aneurysmen und Varizen können Ursache eines "pulseless disease" sein.
9) Lungenbeteiligung:
Meist handelt es sich um flüchtige Infiltrate, seltener entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie, oder es kommt zum Auftreten von Hämoptysen.
10) Leberveränderungen:
Diese sind meist die Folge eines Verschlusses der Venae hepaticae.
11) Nierenbefall:
Selten sind die Nieren Manifestationsort des M. BehÁet mit Auftreten einer progressiven Glomerulonephritis.
12) Befall des Nervensystems:
Es handelt sich um unspezifische Befunde mit Auftreten einer Demyelinisierung (ähnlich der multiplen Sklerose), von motorischen und sensorischen Störungen, einer Beteiligung des Cerebellums mit Nystagmus, Tremor und Ataxie, von spastischen Zustandsbilder, Krampfanfällen, Sprachstörungen und Persönlichkeitsveränderungen.
Die Beteiligung des Nervensystems setzt gewöhnlich schleichend ein, und es sind vor allem Patienten aus dem fernen Osten betroffen. Die Prognose ist ernst.
Pathergie-Test = Auftreten von sterilen Bläschen nach einem Hauteinstich mit einer sterilen Nadel
Im Gegensatz zum Mb. BehÁet zeigt die Colitis ulcerosa einen generalisierten Befall des ganzen Colons oder nur des Colon descencens.
Ein Mb. Reiter kann ähnliche genitale Ulzera verursachen, die oralen Ulcera und vor allem der Nachweis einer stattgehabten Infektion erlauben jedoch eine klare Differenzierung.
Das Stevens-Johnson-Syndrom zeichnet sich durch eine unterschiedliche Verteilung der Läsionen und einen anderen Verlauf aus.
Ein Mb. Reiter kann ähnliche genitale Ulzera verursachen, die oralen Ulcera und vor allem der Nachweis einer stattgehabten Infektion erlauben jedoch eine klare Differenzierung.
Das Stevens-Johnson-Syndrom zeichnet sich durch eine unterschiedliche Verteilung der Läsionen und einen anderen Verlauf aus.
Mittels Colchicin konnte eine Verminderung der Anzahl und Schwere der Attacken erzielt werden. Symptomatisch kommen Glucocorticoide zum Einsatz. Des Weiteren wurden verschiedene Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Chlorambucil und Azathioprin versucht. Symptomatisch werden bei Vorliegen von Arthralgien, Arthritiden und anderen Symptomen, wie der Epididymitis, NSAR angewandt.
In letzter Zeit wurde über die erfolgreiche Anwendung von TNFα-Antagonisten berichtet.
In letzter Zeit wurde über die erfolgreiche Anwendung von TNFα-Antagonisten berichtet.
