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Morbus Besnier-Boeck-Schaumann

Synonym von

Die Sarkoidose ist eine Systemerkrankung mit Auftreten von nicht-verkäsenden Granulomen in verschiedenen Organen. Am häufigsten befallen sind neben Lymphknoten und Lunge die Leber, Augen und Haut. Gelegentlich kommt es zum Auftreten einer granulomatösen Myositis, einer chronischen Polyarthritis sowie von Läsionen in den Knochen. Auch Speicheldrüsen, das Endokrinum und das ZNS sind mitunter Manifestationsorte.
Bei Beteiligung der Gelenke kann man eine akute Verlaufsform (Löfgren-Syndrom) - charakterisiert durch Erythema nodosum, bilhiläre Lymphadenopathie und asymmetrischer Oligoarthritis - und eine chronische Arthropathie (Ostitis multiplex cystica).
Die Sarkoidose ist eine weltweit auftretende Erkrankung mit einer Prävalenz von ca. 20/100.000.
Der Befall des Bewegungsapparates wird bei der chronischen Sarkoidose mit 2-22% angegeben, wobei in 75% die Gelenke, bei ca. 20% die Muskulatur und Weichteile und in lediglich 5% der Fälle die Knochen betroffen sind.

Ätiologisch besteht bis heute keine Klarheit. Es findet sich ein der Tuberkulose ähnlicher Krankheitsverlauf, was eine infektiöse Genese vermuten lässt. Des Weiteren zeigt die Sarkoidose gewisse Immunphänomene, die auf eine Rolle der T-Helfer-Zellen hinweisen. So finden sich am Erkrankungsort TNFα, IL-2 und andere Zytokine in hohen Konzentrationen. Auch besteht eine Assoziation mit HLA-A1, -B8 und -DR3.
Anatomisch ist das Auftreten von nicht-verkäsenden Granulomen mit Langerhans-Riesenzellen pathognomisch. In den Gelenken findet sich eine unspezifische transitorische Entzündung mit mäßiger Deckzellproliferation und geringgradiger, lymphozytärer Infiltration. Selten findet sich eine Destruktion der Gelenke bedingt durch eine wuchernde granulomatöse Synovialitis oder durch Knochzysten.

Typisch für die chronische Sarkoidose der Gelenke ist ein schleichender Beginn mit Erstmanifestation jenseits des 40.Lebensjahres. Von pulmologischer Seite bestehen fibrotische Veränderungen; außerdem findet sich eine Augenmitbeteiligung in Form einer Kreatokonjunktivitis, chronischen Uveitis, Glaukom oder Katarakt.
Die Gelenksbeteiligung ist in der Regel polyartikulär, mild und bevorzugt die großen Gelenke (Knie und Ellbogen). Es findet sich ein schubweiser Verlauf, der nur selten Destruktionen der betroffenen Gelenke zur Folge hat.
Eine Knochensarkoidose resultiert aus einer granulomatösen Wucherung des Knochenmarks, der zu Osteolyse und Osteosklerose führt. Am häufigsten betroffen sind die Finger und Zehen, seltener Wirbelsäule, Schädel, Nasenseptum, lange Röhrenknochen, Rippen und Becken. Als Lupus pernio bezeichnet man einen sehr agressiven Verlauf mit Destruktion des Knochens.
Eine Myositis konnte in Autopsiestudie bei 20-50% der Patienten gefunden werden; klinisch manifest wird sie jedoch nur selten. Am häufigsten kommt es zum Auftreten einer Muskelatrophie, wobei die proximale Muskulatur meist symmetrisch betroffen ist. Differentialdiagnostisch muss ein Befall peripherer Nerven ausgeschlossen werden. Sehnenscheidenentzündungen und ein Carpaltunnelsyndrom sind Folge einer Affektion der Weichteile.
Die BSG ist meist normal oder nur gering beschleunigt.
Die Synovialflüssigkeit zeigt meist eine gering erhöhte Zellzahl von 1.000/µl mit ‹berwiegen der polymorphkernigen Neutrophilen. Angiotension-converting-enzyme (ACE) kann erhöht sein.
Röntgen der betroffenen Gelenke sind meist unauffällig. Gelegentlich kommt es durch die chronische Synovitis zum Auftreten erosiver Veränderungen, oder es lassen sich Knochenzysten im Rahmen einer Ostitis cystoides nachweisen.
Bei Vorliegen einer Knochensarkoidose findet sich eine diffuse Entkalkung der betroffenen Abschnitte, wobei die Corticalis meist erhalten bleibt. Zysten finden sich in den Phalangen der Finger und Zehen und müssen gezielt gesucht werden, weil sie meist asymptomatisch sind (Ostitis cystoides multiplex Jüngling).
Routinemäßig durchgeführt werden sollten Röntgen-Untersuchungen des Beckens. Pathognomisch ist eine symmetrische, flächenförmige Osteosklerose im medialen Drittel des Os ilium und eine grobfleckige Osteosklerose und Osteolyse im lateralen Drittel des Os ilium sowie im Os ischium und Os pubis.
Für die Untersuchung der Muskulatur sowie der Weichteile eignen sich besonders die Magnetresonanz-Tomographie und der Ultraschall.

Bedeutsam ist die Abgrenzung zur chronischen Polyarthritis. Des Weiteren bestehen mitunter Ähnlichkeiten zur Arthritis psoriatica, infektiösen Arthritiden, insbesondere der tuberkulösen Arthritis, und zur Arthritis urica.
Auch Polyarthrosen müssen differentialdiagnostisch ausgeschlossen werden.
Die Abgrenzung der Sarkoidose-Myositis gegenüber anderern Myositiden erfolgt histologisch durch den Nachweis der Granulome.

Zumeist ist die Gabe von NSAR für die Therapie der Arthritis ausreichend. Erst bei Progredienz der radiologischen Befunde bzw. bei Verschlechterung der Organmanifestationen kommen Glukokortikoide zum Einsatz. Dabei wird mit 0,5mg/kgKG begonnen und, nach langsamer Reduktion, eine Erhaltungsdosis von 10-15mg/d angestrebt. In Einzelfällen wird Methotrexat notwendig; in therapierefraktären Fällen wurde über Erfolge mit TNF-α-Blockern berichtet.