Ostitis deformans Paget

Der M. Paget ist eine progressiv fortschreitende Skeletterkrankung, die mono- oder polyostotisch auftreten kann und deren Genese weitgehend ungeklärt ist. Klinisch finden sich Verformungen des Skelettes infolge erhöhter Knochenumbauvorgänge, verbunden mit chronischen Schmerzen und Frakturen.

Es findet sich hinsichtlich der Häufigkeit des Auftretens ein Nord-Süd-Gefälle - mit dem häufigsten Auftreten in England und einem sehr seltenen Auftreten in Afrika und Asien. In Westeuropa ist die Prävalenz ca. 1-2% der über 40-jährigen, wobei eine hohe Dunkelziffer bestehen dürfte - nur 30% werden zu Lebzeiten diagnostiziert. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Die ƒtiologie ist unbekannt. In Frühphasen der Erkrankung steht eine unkontrollierte Aktivität der Osteoklasten, der ein sekundär überschießender, ungeordneter Knochenanbau folgt (Spätphase). Die Folge dieser unkontrollierten Knochenumbauprozesse ist ein aufgetriebener, mechanisch wenig stabiler Knochen mit erhöhter Fraktur- und Verformungsneigung.
Am häufigsten ist das Becken, gefolgt von Femur, Tibia, Schädelkalotte und Lendenwirbelsäule, betroffen.

Bei 1/3 der Betroffenen ist die Diagnose ein Zufallsbefund.
Beschwerden können Knochenschmerzen sowie eventuell auch eine erhöhte Hauttemperatur über den betroffenen Skelettabschnitten sein. Mit Fortschreiten des Prozesses können sich Deformierungen entwickeln, z.B. Säbelscheiden-Tibia, Zunahme des Kopfumfanges, usw.
Als Folge der Fehlstellungen sowie Frakturen kommt es gehäuft zum Auftreten von Arthrosen. Bei Beteiligung der Wirbelsäule können sich Wurzelkompressionssyndrome entwickeln.

Als Zeichen der Osteoblasten-Aktivität findet sich eine erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase; die Ausscheidung von Pyridinium-Crosslinks im Urin ist als Zeichen des gesteigerten Knochenabbaus ebenfalls erhöht.

Mittels Röntgen der betroffenen Skelettabschnitte können die Knochenumbauprozesse und Deformierungen dokumentiert werden. In den frühen Phasen stehen die osteolytischen Prozesse, mit Fortschreiten der Erkrankung zunehmend die Sklerosierungen und Deformierungen im Vordergrund.

In der Skelettszintigraphie kommen Stellen mit erhöhtem Knochenmetabolismus sehr gut zur Darstellung.
Bei unklaren Befunden, insbesondere wenn Knochentumoren differentialdiagnostisch in Frage kommen, ist die bioptische Abklärung erforderlich und erlaubt dann die eindeutige Diagnose.

Bei Befall der Schädelknochen kann es einerseits durch Schalleitungsstörungen, andererseits durch eine Kompression des 8.Hirnnervens zu Schwerhörigkeit kommen.
Im Rahmen der Hypercalciurie findet sich gehäuft eine Nephrolithiasis.
Die vermehrte Durchblutung des Knochens führt zu einer kardialen Volumenbelastung.
In weniger als 1% der Fälle entwickelt sich in betroffenen Knochen ein Osteosarkom.

Es müssen vor allem primäre und sekundäre Knochentumore, die Osteomyelitis sowie der Hyperparathyreoidismus abgegrenzt werden.

Sämtliche therapeutischen Ansätze sind symptomatisch. Zur Hemmung der Osteoklasten-Aktivität werden Bisphosphonate eingesetzt, wodurch bei frühzeitiger Therapie auch die Knochendeformierungen verhindert werden können. Calcitonin ist hierbei weniger wirksam.
Zur Behandlung der Schmerzen werden überwiegend Analgetika verwendet. Außerdem ist eine ausreichende Zufuhr von Calcium und Vitamin D sicherzustellen.
Chirurgische Therapien kommen bei Frakturen, Deformierungen und sekundären Gelenkschäden zum Einsatz.
Wichtig ist auch eine adäquate physikalisch-physiotherapeutische Betreuung, insbesondere eine Krankengymnastik.