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Morbus Still, adulte Form

Synonyme

Adult Onset Stillís Disease, AOSD
Es handelt sich um eine Sonderform der rheumatoiden Arthritis, die dem kindlichen M. Still nahe verwandt ist.
Klinisch handelt es sich um ein fieberhaftes Zustandsbild mit Arthralgien, ev. Myalgien, einem lachsroten makulösen Exanthem an Stamm und Extremitäten, einer Pharyngitis sowie Organbefunden in Form einer Hepato- und Splenomegalie, Lymphadenopathie, Pleuritis, Perikarditis, Pneumonitis und Polyarthritis.
Labormäßig auffallend ist eine massive Entzündungsreaktion mit ausgeprägter Erhöhung des Serum-Ferritins.
Der M. Still ist eine sehr seltene Erkrankung mit einer geschätzten Häufigkeit von 0,1%. Weltweit wurden etwas 400 Fälle beschrieben.
Häufig sind junge Frauen und Männer betroffen; bei 76% findet sich ein Beginn zwischen 16 und 35 Jahren.
Es wird vermutet, dass es sich um eine systemische Verlaufsform der RA mit überwiegender Organbeteiligung handelt.
Obligat und nahezu immer das präsentierende Symptom ist Fieber von 39∞, das typischerweise 1-mal täglich, meist abends, exazerbiert und danach entweder komplett verschwindet oder als subfebril bestehen bleibt. Im Verlauf über Wochen und eventuell sogar Monate findet man einen zackigen Verlauf. Das Fieber ist konsumierend mit Auftreten eines, mitunter massiven, Gewichtsverlustes.
Ebenfalls regelmäßig vorhanden sind Arthralgien und Myalgien. Sie gehen der Arthritis voraus und exazerbieren mit den Fieberschüben.
Diagnostisch ebenfalls bedeutsam ist das lachsrote, makulöse, seltener makulopapulöse Exanthem an Stamm und Extremitäten. Die Flecken haben einen Durchmesser von 2-3mm; lediglich 1/7 der Patienten weist auch Hautveränderungen im Gesicht auf. Auch hier findet sich eine Exazerbation zeitgleich mit den Fieberschüben.
Ebenfalls sehr häufig und meist Frühsymptom ist die Pharyngitis. Diese kann so ausgeprägt sein, dass es zum Auftreten von Schluckstörungen kommt. Bei der physikalischen Untersuchung findet man eine rote, etwas geschwollene Schleimhaut; die Rachenabstriche zeigen immer eine unspezifische Bakteriologie.
Bei 42-63 % der Patienten findet sich eine Hepatosplenomegalie sowie Lymphadenopathie. Abdominelle Beschwerden sind teilweise dadurch, sowie durch Dünndarm-Erweiterungen und selten auch durch eine sterile Peritonitis bedingt.
30 % der Patienten entwickeln eine Pleuritis und/oder Perikarditis, die jedoch meist klinisch asymptomatisch oder symptomarm verlaufen.
Relativ häufig findet man - bei gezielter Suche - eine Pneumonitis.
Das Kardinalsymptom und für die Diagnose-Stellung unerlässlich ist die Arthritis. Typisch ist ein gleichzeitiger Beginn mit den Fieberschüben, nur selten liegen Wochen oder Monate dazwischen. Nach 6 Monaten haben alle Patienten eine Arthritis. ‹blicherweise findet man eine Polyarthritis - initial der Hand-, Knie-, Sprung- und Ellbogengelenke, später der Hand-, Finger- und Zehengelenke. Selten liegt auch nur eine Oligo- oder Monarthritis vor. Oft besteht eine Asymmetrie des Gelenkbefalls. Meist ist die Arthritis mild und wird von den Allgemeinsymptomen überlagert.
Nackenschmerzen und -steifigkeit sind Folge einer oberen Spondarthritis.
Seltene Manifestationen sind die aseptische Meningitis, periphere Neuropathien, eine Enzephalitis, Iritis, Panophthalmitis, interstitielle Nephritis, subakute Glomerulonephritis und andere unspezifische Organbefunde.
Meist findet sich eine massive entzündliche Reaktion mit ausgeprägter Erhöhung von BSG, CRP und Serum-Ferritin. Im Blutbild finden sich regelmäßig eine Leukozytose mit Neutrophilie und eine Thrombozytose. Das Hämoglobin ist als Zeichen der Entzündung erniedrigt.
Rheumafaktoren und anti-nukleäre-Antikörper fehlen.
Synovialflüssigkeit, Pleura- und Perikardergüsse zeigen eine mehr oder weniger intensive Entzündung, mit Zellzahlen zwischen 1.200 und 40.000/µl und ‹berwiegen der polymorphkernigen Leukozyten.
Serum-Komplementfaktoren und Muskelfermente sind im Normbereich. Erhöhungen der Leberfermente finden sich im Rahmen der Hepatomegalie.
Da die Arthritis meist nicht-erosiv verläuft, sind Röntgen der betroffenen Gelenke in der Regel unauffällig. Bei Vorliegen einer aggressiven Verlaufsform finden sich typischerweise Ankylosen, mit dem häufigsten Auftreten zwischen Carpus und Metacarpus sowie interkarpal.
Nach den genannten Organbefunden muss intensiv gefahndet werden - USKG, Thorax-Röntgen und -Computertomographie, Oberbauch-Sonographie und -Computertomographie.
Elektromyographische Untersuchungen sind unauffällig.
Das Spektrum der Erkrankungen, mit denen ein AOSD verwechselt werden kann, ist sehr breit. Insbesondere vor den serologischen Untersuchungsmöglichkeiten war eine Differenzierung bisher sehr schwierig, was auch heute noch Probleme beim Abschätzen der exakten Inzidenz und Prävalenz bereitet.
Vor allem verschiedene Infektionskrankheiten, das rheumatische Fieber und Kollagenosen können eine ausgeprägte ƒhnlichkeit hinsichtlich der Symptomatik und auch der Laborbefunde zeigen, so dass immer eine breite Ausschluss-Diagnostik erfolgen muss.
Folgende Diagnose-Kriterien (nach Cush und Mitarbeiter) werden angewandt:

obligat
- Fieber ≥ 39∞
- Arthralgien oder Arthritis
- Rheumafaktor ≤ 1:80
- ANA ≤ 1:100

zusätzlich 2 der folgenden Symptome
- Leukozytose ≥ 15.000/µl
- typisches Exanthem
- Pleuritis oder Perikarditis
- Hepatomegalie oder Splenomegalie oder Lymphadenopathie

NSAR und Glukokortikoide in niedriger Dosierung kommen im Initialstadium der Polyarthritis zum Einsatz. Bei schwerer Organbeteiligung mit massiver Serositis, Lungen-, Herz- und/oder Leberbeteiligung werden mittelhohe bis hohe Dosen an Glukokortikoiden benötigt.
Die Polyarthritis im Rahmen des AOSD spricht meist gut auf eine Therapie mit parenteralem Gold, Methotrexat und Azathioprin an.