Polychondritis
Synonyme
Relapsing polychondritis, Polychondropathie, Chondromalazie
Es handelt sich hierbei um eine durch Episoden von Entzündung und Degeneration des Knorpels und Bindegewebes charakterisierte Systemerkrankung. Klinisch stehen ausgeprägte Schmerzen sowie Deformierung von Nase und Ohren im Vordergrund; des Weiteren finden sich häufig Allgemeinsymptome.
Die Prognose wird von den pulmonalen Komplikationen bestimmt.
Die Prognose wird von den pulmonalen Komplikationen bestimmt.
Weltweit wurden bisher ca. 500 Fälle beschrieben. Das Manifestationsalter liegt zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr, mit einem ausgeglichenen Verhältnis von Männern zu Frauen.
Diskutiert werden eine systemische Vaskulitis und eine autoimmune Pathogenese im Rahmen von zirkulierenden Immunkomplexen - ausgelöst durch Antikörper gegen Typ-II-Kollagen.
In histologischen Untersuchungen fällt ein Verlust der Basophilie des Knorpels auf. In den Initialstadien finden sich vornehmlich Granulozyten, später Histiozyten und lymphoide Rundzellen im betroffenen Knorpelgewebe. Das Endstadium ist durch ein progredientes ‹berwachsen des Knorpels durch Bindegewebe gekennzeichnet.
In histologischen Untersuchungen fällt ein Verlust der Basophilie des Knorpels auf. In den Initialstadien finden sich vornehmlich Granulozyten, später Histiozyten und lymphoide Rundzellen im betroffenen Knorpelgewebe. Das Endstadium ist durch ein progredientes ‹berwachsen des Knorpels durch Bindegewebe gekennzeichnet.
Für das Stellen der Diagnose wurden 6 Kriterien definiert -
- beidseitige Ohrknorpelentzündung
- nicht-erosive seronegative Polyarthritis
- Entzündung des Nasenknorpels
- Entzündungen verschiedener Augenabschnitte
- Chondritis von Trachea, Larynx oder Bronchien
- Gehör- und/oder Gleichgewichtsschaden
Das Bild der Gelenksbeteiligung ist vielgestaltig, wobei sowohl eine heftige Monarthritis, als auch eine Polyarthritis - ähnlich der RA - vorliegen kann. Charakteristisch ist der symmetrische Befall.
Auch innere Organe und Blutgefäße können betroffen sein - z.B. Aneurysmen der Aorta oder der Gehirngefäße, Nierenbeteiligung im Sinne einer segmentalen, nekrotisierenden Vaskulitis.
- beidseitige Ohrknorpelentzündung
- nicht-erosive seronegative Polyarthritis
- Entzündung des Nasenknorpels
- Entzündungen verschiedener Augenabschnitte
- Chondritis von Trachea, Larynx oder Bronchien
- Gehör- und/oder Gleichgewichtsschaden
Das Bild der Gelenksbeteiligung ist vielgestaltig, wobei sowohl eine heftige Monarthritis, als auch eine Polyarthritis - ähnlich der RA - vorliegen kann. Charakteristisch ist der symmetrische Befall.
Auch innere Organe und Blutgefäße können betroffen sein - z.B. Aneurysmen der Aorta oder der Gehirngefäße, Nierenbeteiligung im Sinne einer segmentalen, nekrotisierenden Vaskulitis.
Eine mäßige Beschleunigung der BSG und eine diskrete Leukozytose sind unspezifische Zeichen. Vereinzelt konnte eine Assoziation mit HLA-DR4 gezeigt werden.
Röntgen- und Computertomographie-Untersuchungen zeigen laryngotracheale und pulmonale Komplikationen. Zur Darstellung der Gefäße kommen angiographische Untersuchungsmethoden zum Einsatz.
Audiogramme zeigen eine Beteiligung des Hörorganes.
Bei leichteren Verläufen kommen lediglich symptomatisch NSAR zum Einsatz.
Meist wird der Einsatz von Glukokortikoiden - in Dosen von 1,5-2,0 mg/kgKG - erforderlich. Zum Einsparen von Glukokortikoiden werden Dapson, Azathioprin, Cyclosporin A, Colchicin, bei Vorliegen einer zerebralen oder Nieren-Beteiligung bzw. einer systemischen Vaskulitis auch Cyclophosphamid eingesetzt.
Dringend vermieden werden sollten Endoskopien und Intubationsnarkosen.
