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Spondarthritis hyperostotica pustulosa-psoriatica

Synonym von

Ein mit den Spondylarthopathien verwandtes Krankheitsbild ist das Sappho-Syndrom, charakterisiert durch Synovitis, Akne, Psoriasis pustolosa plantaris, Hyperostose und Osteitis.
Insgesamt handelt es sich hierbei um ein sehr seltenes Krankheitsbild, wobei aber kaum systematische Untersuchungen vorliegen.
Zur Pathogenese und ƒtiologie gibt es keine eindeutigen Hinweise. Von unklarer Relevanz ist eine mögliche Infektion mit Propionibacterium acnis.
Es kommt zum Auftreten einer Arthritis im Bereich des Sternoclavicular-, Costosternal- und Manubriosternalgelenke, seltener findet man auch eine Sacroileitis, Spondylitis und Discitis.
Ebenfalls finden sich asymmetrische Oligoarthritiden mit Bevorzugung der unteren Extremitäten.
Ein weiteres Charakteristikum, das vor allem für die Diagnose erforderlich ist, ist das Vorliegen von Hautläsionen im Sinne einer Akne conglobata oder Akne fulminans und einer Psoriasis pustulosa palmaris et plantaris.
Entzündungszeichen mit erhöhtem CRP und beschleunigter BSG werden regelmäßig gefunden.
RF, ANA und HLA-B27 sind normalerweise negativ.
Charakteristisch ist das Auftreten einer subchondraler Sklerose und Hyperostose im Bereich der Sternoclavicular- und Costosternalgelenke. Bei langjährigem Verlauf finden sich Ankylosen und Bandverkalkungen in den betroffenen Gelenken.
Durch Beteiligung der Sternocostal- und Acromioclaviculargelenke kann es zum Auftreten eines Thoracic-outlet-Syndroms und auch einer Subclavicularthrombose kommen.

An erster Stelle der Therapie stehen physikalisch-physiotherapeutische Maßnahmen sowie, bei Vorliegen lediglich einer Monarthritis, die lokale Glucocorticoidgabe. Die systemische Glucocorticoidtherapie ist bei schweren Verläufen mit systemischer Entzündungsaktivität indiziert.
Als immunmodulierende Substanzen wurden Sulfasalazin, Azathioprin und Methotrexat mit wechselndem Erfolg versucht. Wichtig ist die dermatologische Behandlung der Akne.