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Synovitis pigmentosa villonodularis

Synonyme

pigmentierte villonoduläre Arthropathie, PVA, benignes Synovialom, benignes Riesenzellsynovialom
Bei der PVA handelt es sich um einen lokal aggressiv wachsenden Prozess des Synovialgewebes der Gelenke, Sehnenscheiden und (seltener) der Schleimbeutel. Bis dato ist nicht gänzlich geklärt, ob es sich um eine chronische Entzündung oder eine tumoröse Veränderung der Synovialmembran handelt.
Ca. 1,8 Fällen pro 1.000.000 Einwohner und Jahr.
Meist sind die statisch vermehrt beanspruchten Gelenke der unteren Extremitäten betroffen, wobei insgesamt das Kniegelenk am häufigsten Manifestationsort ist. Bei der bursalen Form findet sich überwiegend der diffuse Verlaufstyp; hingegen tritt der Sehnenscheiden-Typ fast nur bei der lokalisierten Form auf.
Sowohl ƒtiologie als auch Pathogenese sind ungeklärt. Einerseits bestehen Zeichen einer chronisch-entzündlichen Reaktion, andererseits finden sich Veränderungen, wie sie für eine tumoröse Läsion typisch sind.
Bei der diffusen Form, die klinisch im Vordergrund steht, findet sich histologisch im Frühstadium eine Proliferation der Synovialis, die später zur Ausbildung von Zotten führt und mit einer Vermehrung des kapillarreichen, bindegewebigen Stromas verbunden ist. In späteren Stadien kommt es zum Auftreten von Noduli mit zunehmender Fibrosierung und Abnahme der Vaskularisation. Das Wachstum wird zunehmend invasiv; nahezu immer entwickeln sich hämorrhagische Gelenksergüsse.
Im Verlauf der PVA kommt es zu einer progredienten Zerstörung des Gelenkknorpels, wobei auch andere intraartikuläre Strukturen, wie die Menisci und Kreuzbänder davon betroffen sind. Als Spätkomplikation kommt es zu einer Infiltration des Knochens entlang der Gefäßlumina sowie an der Knorpel-Knochen-Grenze, was die charakteristischen Knochenzysten zur Folge hat.
Hingegen ist die zirkumskripte Form durch von der Synovialis ausgehende sessile oder gestielte knotige Tumoren gekennzeichnet, die auch gelappt sein können. Durch Tumordruck kann es zum Auftreten von Knorpel- oder Knochenusurierungen kommen, und es können sich Sekundärarthrosen entwickeln.
Die histologische Untersuchung der beiden Formen zeigte idente Befunde mit Histiozyten, Riesenzellen, hypertrophierten synovialen Deckzellen, die mitunter Hämosiderin enthalten, eher spärlich vorhandenen Plasmazellen und Lymphozyten. Der initial villöse Charakter geht später in eine noduläre Form über, wobei es dann auch zum Auftreten von Fibrosierung und Hyalinisierung kommt.
Bis zur Diagnosestellung vergehen aufgrund der initial minimalen Klinik meist 2-3 Jahre. Am häufigsten sind Knie, Hüftgelenke oder Finger betroffen; meist findet sich ein monoartikulärer Verlauf. Es finden sich geringe endphasige Bewegungsschmerzen und eine geringe Einschränkung der Gelenksbeweglichkeit. Das häufigste "Erstsymptom" ist ein Erguss, der bei der Punktion hämorrhagisch ist. Neben dem Erguss finden sich keine weiteren Zeichen einer Entzündung - keine Ruheschmerzen, keine Rötung oder ‹berwärmung. Später werden die Veränderungen der Synovialmembran palpabel, und es kommt zur Ausbildung einer Baker-Zyste am Kniegelenk.
Sämtliche Laboruntersuchungen sind unauffällig, insbesondere finden sich keine Entzündungszeichen.
Die Analyse der Synovialflüssigkeit zeigt einen hämorrhagischen Reizerguss mit maximal geringfügiger Leukozytose.
Röntgen der betroffenen Gelenke sind im Frühstadium unauffällig. Im Spätstadium finden sich Usurierungen des Gelenkknorpels. Typisch für fortgeschrittene Stadien sind Knochenzysten. Generell sind die radiologischen Befunde progredient.
Mittels Magnetresonanz-Tomographie kann der Nachweis eines Ergusses, der synovialen Proliferation und auch der Knorpelveränderungen erfolgen. Ein Fehlen des T1- und T2-gerichteten Signals durch massive Hemosiderinablagerung ist typisch. Gut dargestellt werden kann die zirkumskripte Manifestation in Form eines solitären Tumors.
Die Diagnose-Sicherung kann lediglich mittels Biopsie und histologischer Analyse von synovialem Gewebe erfolgen.

Bei Vorliegen einer artikulären Form der PVA kommen sämtliche Monarthritiden in Betracht; andererseits müssen gutartige Tumoren ausgehend von den verschiedenen Gelenksstrukturen ausgeschlossen werden.
Das Vorliegen eines hämorrhagischen Gelenksergusses sollte zum Ausschließen von posttraumatischen und postoperativen Ergüssen Anlass geben.
Die extraartikulären Manifestationen der PVA können ƒhnlichkeiten mit Fremdkörpergranulomen, Xanthomen und Fibromen aufweisen.

Es werden ein artikulärer und extraartikulärer (Sehnenscheiden und Schleimbeutel) Manifestationstyp, sowie ein diffuser und ein solitär-tumoröser Verlaufstyp unterschieden.

Abhängig vom Stadium der Synovitis kommt entweder eine arthroskopische oder eine offene Synovektomie zum Einsatz. Bei der diffusen Verlaufsform kann ev. eine Radiosynovektomie versucht werden.