Es handelt sich hierbei um eine nicht-syphilitische, interstitielle Keratitis mit audiovestibulären Symptomen. Bei 10-15% der Patienten besteht auch eine systemische Vaskulitis.

siehe auch Vaskulitissyndrome

An den Augen findet sich eine interstitielle Keratitis mit subepithelialer Infiltration des peripheren Kornealstromas. Seltener kommt es zum Auftreten einer Episkleritis, Skleritis, Orbitapseudotumoren, Uveitis, Konjunktivitis, Papillitis oder Retinavaskulitis. Klinisch bemerkbar macht sich die Augenbeteiligung mit einer plötzlichen schmerzhaften Photophobie mit Tränenfluß.
Im HNO-Bereich kommt es zu ein- oder beidseitiger Innenohrschwerhörigkeit mit Schwindel, Nystagmus, Übelkeit und Erbrechen. Schwere Hördefizite entstehen meist innerhalb der ersten 3 Monate.
Als systemische Vaskulitis im Rahmen eines Cogan-Syndroms werden ein Befall von Retinagefäßen, Aortenbogen, Haut, Nieren, Muskeln und Herz beschrieben.

Für die Behandlung der Augensymptomatik kommen in 1.Linie lokale Glucocorticoide zum Einsatz; bei systemischen Befall besteht eine Indikation für Glucocorticoide p.o. Selten ist der Einsatz von Cyclophosphamid oder Ciclosporin A erforderlich.
Bei einer Ohren-Beteiligung sich hochdosierte Glucocorticoide erforderlich, die - vor allem initial gegeben - zu einer Restitutio ad integrum führen. Zum Teil sind auch Cyclophosphamid oder Cyclosporin A zusätzlich notwendig.