Rheumanetz Österreich

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essentielle kryoglobulinämische Vaskulitis

Synonym von

Kryoglobulinämien

Differentialdiagnose

Bei Kryoglogulinen handelt es sich um Plasmaproteine, die in Kälte reversibel ausfallen. Man findet sie bei einer Vielzahl von Autoimmunkrankheiten, Neoplasien und Infektionen. Man unterscheidet einfache (Typ I; nur eine Immunglobulin-Klasse involviert) und gemischte (Typen II und III) Kryoglobuline. Bei den gemischten Kryoglobulinen handelt es sich meist um IgG und IgM; bei Vorliegen einer monoklonalen Komponente (meist IgM) spricht man von Typ II, bei Fehlen derselben von Typ III.

siehe auch Vaskulitissyndrome

Schmerzursache

Meist handelt es sich um Mischkryoglobulinämien (Typ II und III) - 2/3 aller Kryoglobulinämien, die in der überwiegenden Zahl der Fälle mit chronischen Infekten assoziiert sind. Bei der Mehrzahl handelt es sich um chronische Heptatis C-Infektionen, seltener HBV, EBV, CMV oder HIV. Die Folge der Kryoglobuline ist eine sekundäre Vaskulitis mit Komplementverbrauch.
Mit Ausheilen der chronischen Infektion kommt es auch zum einem Verschwinden der Vaskulitis.

Klinik

Am häufigsten finden sich kutane Läsionen mit palpabler Purpura, Urtikaria oder Ulzerationen, manchmal auch ein Raynaud-Phänomen.
Charakteristisch ist die Trias von Purpura, Arthritis und Glomerulonephritis, oft vergesellschaftet mit Mononeuritis/Polyneuritis und konstitutionellen Symptomen.
Seltener finden sich eine zerebrale Vaskulitis, Thyreoiditis, Pneumonitis und Perikarditis. Akrale Nekrosen und damit verbundene Amputationen sind mittlerweile auch selten geworden.
Der Verlauf ist meist chronisch und abhängig von den betroffenen Organen sowie der Grundkrankheit.

Alternativen

Für den Nachweis von Kryoglobulinen muss das Blut in einer vorgewärmten Spritze entnommen werden und bei 37∞ koagulieren. Die Typisierung des in Kälte ausfallenden Serumproteins erfolgt durch Immunelektrophorese.

Therapie

Meist kommen Glukokortikoide und Cyclophosphamid zum Einsatz. Bei sehr schweren Fällen können Immunkomplexe durch Plasmapherese entfernt werden - unter Fortführen der Immunsuppression.
Auch IFN-α wird erfolgreich angewendet und führt auch zum teilweisen Verschwinden von HCV-RNA-Positivität im Blut.