mikroskopische Polyangiitis
Synonyme
MPA
Es handelt sich um eine systemische Vaskulitis mit Befall kleiner Arteriolen und Kapillaren.
siehe auch Vaskulitissyndrome
Am Anfang der Erkrankung stehen Fieber, Malaise oder Myalgien als unspezifische Allgemeinsymptome. Meist kommt es innerhalb eines Monats zu einer rasch progredienten Glomerulonephritis, wobei der Nierenbefund absolut ident wie bei der Wegener-Granulomatose ist. Die MPA unterscheidet sich von der Wegener-Granulmatose lediglich durch ihre extrarenalen Manifestationen.
Im Gegensatz zur klassischen PAN findet sich oft das Vollbild des pulmorenalen Syndroms, mit pulmonalen Hämorrhagien und einer Mortalität von 75%.
Andere extrarenale Befunde sind Myalgien und Arthralgien, Purpura, periphere Neuropathien sowie eine ZNS-Beteiligung.
Im Gegensatz zur klassischen PAN findet sich oft das Vollbild des pulmorenalen Syndroms, mit pulmonalen Hämorrhagien und einer Mortalität von 75%.
Andere extrarenale Befunde sind Myalgien und Arthralgien, Purpura, periphere Neuropathien sowie eine ZNS-Beteiligung.
Es finden sich pANCA.
Neben dem klinischen Bild findet sich in der Nierenbiopsie eine fokale segmentale nekrotisierende Glomerulonephritis mit oder ohne extrakapilläre Proliferation (Halbmondbildung).
Differentialdiagnosen des Nierenbefundes sind die Lupusnephritis, Schönlein-Henoch-Purpura (Befall kleinerer Gefäße), Nephritis bei Polychondritis, die bakterielle Endokarditis sowie die Wegener-Granulomatose (Beteiligung der oberen Atemwege und granulomatöse Entzündung).
Differentialdiagnosen des Nierenbefundes sind die Lupusnephritis, Schönlein-Henoch-Purpura (Befall kleinerer Gefäße), Nephritis bei Polychondritis, die bakterielle Endokarditis sowie die Wegener-Granulomatose (Beteiligung der oberen Atemwege und granulomatöse Entzündung).
