PAN
Synonym von
Prinzipiell kann jedes Organ von dieser Vaskulitis-Form betroffen sein; am häufigsten findet man einen Befall von Haut, peripheren Nerven, Gelenken, GI-Trakt und Nieren. Typischerweise bleiben die Lungen ausgespart.
siehe auch Vaskulitissyndrome
Die Inzidenz schwankt zwischen 5 und 220 pro Mio. und Jahr. Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
Der Beginn kann entweder schleichend oder abrupt sein, mit Fieber, allgemeinem Krankheitsgefühl, Purpura und Arthralgien. Charakteristisch als Erstsymptom (50% der Fälle) ist eine Mononeuritis multiplex. Initial finden sich hierbei stechende Schmerzen oder Parästhesien im Versorgungsgebiet eines peripheren Nervs. In weiterer Folge kommt es zusätzlich zu einer Muskelschwäche, später zu einem progressiven Befall weiterer Nerven und zur Ausbildung eines klinisch von der diffusen Polyneuropathie nicht mehr zu unterscheidenden Krankheitsbildes.
Also Folge gastrointestinaler Ischämien kann es zu einem akuten Abdomen kommen. Eine Herzbeteiligung ist meist Folge von Hypertonie, renovaskulärer Niereninsuffizienz und Glucocorticoid-Therapie. Selten sind Blase, Appendix oder die Gallenblase versorgenden Arterien betroffen.
Ein Teil der Fälle findet sich Virus-assoziiert, am häufigsten mit einer Hepatitis-B-Infektion, seltener bei einer HIV-Infektion. Des Weiteren finden sich auch Malignome (Haarzell-Leukämie, Lymphome), RA oder SS als Ursachen einer sek. PAN.
Im Anschluss an die Therapie findet sich gelegentlich eine nicht-entzündliche Vaskulopathie mit Intimaproliferation und konsekutiven Ischämiesymptomen.
Also Folge gastrointestinaler Ischämien kann es zu einem akuten Abdomen kommen. Eine Herzbeteiligung ist meist Folge von Hypertonie, renovaskulärer Niereninsuffizienz und Glucocorticoid-Therapie. Selten sind Blase, Appendix oder die Gallenblase versorgenden Arterien betroffen.
Ein Teil der Fälle findet sich Virus-assoziiert, am häufigsten mit einer Hepatitis-B-Infektion, seltener bei einer HIV-Infektion. Des Weiteren finden sich auch Malignome (Haarzell-Leukämie, Lymphome), RA oder SS als Ursachen einer sek. PAN.
Im Anschluss an die Therapie findet sich gelegentlich eine nicht-entzündliche Vaskulopathie mit Intimaproliferation und konsekutiven Ischämiesymptomen.
pANCA finden sich bei 10-27% der Patienten.
Angiographisch finden sich oft multiple Aneurysmen, die aber nicht für die PAN typisch sind (Differentialdiagnosen: M. Wegener, Churg-Strauss-Syndrom, SLE, thrombotisch-thrombozytopenische Purpura).
Gefürchtet sind als potentiell letale Komplikationen Aneurysmarupturen.
