Riesenzellarteriitis
Synonyme
Arteriitis temporalis
Es handelt sich um eine Vaskulitis unbekannter Ätiologie mit Befall der mittleren und großen Arterien,mit einem hohen Anteil an elastischen Fasern. In 30% der Fälle findet sich eine PMR assoziiert.
siehe auch Vaskulitissyndrome
Der Krankheitsbeginn liegt fast ausschließlich jenseits des 50. Lebensjahres mit einer Bevorzugung des weiblichen Geschlechtes (2/3).
Die Inzidenz liegt bei 20-30 neuen Fällen jährlich auf 100.000 der über 50-jährigen; es ist damit die häufigste Vaskulitisform.
Die Inzidenz liegt bei 20-30 neuen Fällen jährlich auf 100.000 der über 50-jährigen; es ist damit die häufigste Vaskulitisform.
Meist beginnt die Erkrankung schleichend, und die Diagnose erfolgt erst nach wochen- oder monatelangem Verlauf. Typisch sind Fieber, Malaise, Gewichtsverlust und PMR-Beschwerden. Lokale Symptome können Kopfschmerzen, Kopfhautempfindlichkeit beim Kämmen, Kieferclaudicatio, Amaurosis fugax, Doppelbilder, Aortenbogensyndrom oder unerklärbarer Husten sein. Vor allem die Kopfschmerzen, die sehr massiv sein können, täglich oder intermittierend auftreten, auf einer Kopfseite lokalisiert oder diffus sind, sind von wesentlicher diagnostischer Bedeutung.
Klinisch finden sich eventuell gerötete, verdickte, druckdolente oder hart zu palpierende Temporalarterien.
Bei bis zu 15% der Patienten kommt es infolge eines Befalls der A. ophthalmica oder der A. ciliaris post. oder infolge einer ischämischen Opticus-Neuropathie zu einem schmerzlosen Visusverlust mit oder ohne vorangegangener Amaurosis fugax.
Sehr selten kommt es zu einer ischämischen Nekrose der Zunge.
Eine Aortenbogenbeteiligung, wie sie bei 10% der Patienten zu finden ist, führt zu Blutdruckdifferenzen, Armclaudicatio oder zerebralen Ischämien. Während intrazerebrale Gefäße nie betroffen sind, können zerebrovaskuläre Insulte durch Karotis- oder Vertebralisverschlüsse entstehen. Ebenfalls selten finden sich eine Koronariitis mit Herzinfarkt und Aortendissektionen.
Klinisch finden sich eventuell gerötete, verdickte, druckdolente oder hart zu palpierende Temporalarterien.
Bei bis zu 15% der Patienten kommt es infolge eines Befalls der A. ophthalmica oder der A. ciliaris post. oder infolge einer ischämischen Opticus-Neuropathie zu einem schmerzlosen Visusverlust mit oder ohne vorangegangener Amaurosis fugax.
Sehr selten kommt es zu einer ischämischen Nekrose der Zunge.
Eine Aortenbogenbeteiligung, wie sie bei 10% der Patienten zu finden ist, führt zu Blutdruckdifferenzen, Armclaudicatio oder zerebralen Ischämien. Während intrazerebrale Gefäße nie betroffen sind, können zerebrovaskuläre Insulte durch Karotis- oder Vertebralisverschlüsse entstehen. Ebenfalls selten finden sich eine Koronariitis mit Herzinfarkt und Aortendissektionen.
Charakteristisch ist eine Erhöhung der BSG auf 80-100mm/h.
Wichtig ist eine Bestätigung der Diagnose mittels Biopsie einer betroffenen Temporalarterie.
Bei klinischer Diagnosestellung sollte unmittelbar mit einer Glucocorticoid-Therapie (initial 40-60mg Prednison morgens) begonnen werden. Nach Verschwinden der potentiell reversiblen Symptome und Befunde - meist innerhalb von 4 Wochen - erfolgt ein langsames Ausschleichen, unter engmaschigen klinischen und Labor-Kontrollen.
In seltenen, Glucocorticoid-refraktären Fällen kann Methotrexat niedrig-dosiert eingesetzt werden.
