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Schönlein-Henoch-Purpura

Die Schönlein-Henoch-Purpura ist die häufigste Vaskulitis in der Pädiatrie, tritt aber auch gelegentlich im Erwachsenenalter auf. Meist findet sich im Vorfeld ein Infekt der oberen Atemwege.
Die klinischen Charakteristika sind palpable Purpura der Haut gluteal und an den Beinen mit Akzentuierung an Druckstellen, z.B. Sockenränder. Weitere Symptome können eine Arthritis der großen oder kleinen Gelenke, Abdominalschmerzen und eine Nephritis sein.
Bei 20-40% finden sich periumbilikale krampfartige Schmerzen. Seltene Komplikationen sind gastrointestinale Blutungen, Invagination, Darminfarkt und -perforation. Bei 50% besteht eine Nephritis mit pathologischem Urinsediment gekennzeichnet durch Mikrohämaturie mit dysmorphen Erythrozyten und eine milde Proteinurie. Lediglich in 10-20% kommt zum Auftreten eines nephrotischen Syndroms.
Bei der quantitativen Bestimmung der Immunglobulinklassen findet sich oft eine isolierte Erhöhung der zirkulierenden IgA.
Die klinische Diagnose wird durch eine Hautbiopsie mit Nachweis einer leukozytoklastischen Vaskulitis mit charakteristischen IgA- und C3-Ablagerungen in den Gefäßwänden untermauert.
Bei Erwachsenen hingegen kann es zu einem chronischen Verlauf der Hautpurpura kommen.
Die Prognose ist bei den meisten pädiatrischen Fällen gut, so dass Glukokortikoide im Allgemeinen nicht notwendig sind. Lediglich 5% der Patienten entwickeln im Spätverlauf eine Niereninsuffizienz. Bei chronischem Verlauf der Hautpurpura im Erwachsenenalter können Glucocorticoide notwendig werden.