Aortenbogenarteriitis, pulseless disease

Am häufigsten sind junge Frauen unter 40 Jahre betroffen.

Es findet sich ein Beginn mit konstitutionellen Symptomen wie Malaise, Gewichtsverlust, subfebrilen Temperaturen, Arthralgien und Myalgien, selten auch einem Erythema nodosum. Später kommt es zum Auftreten ischämischer Symptome wie kühle Extremitäten, Claudicatio von Armen und Beinen, Ulzerationen und ein "subclavian steal syndrome".
Bei bis zu 50% der Patienten findet sich eine Beteiligung der Pulmonalarterien, wobei diese nur selten klinisch manifest werden: Dyspnoe, Hämoptoe, pulmonale Hypertonie.
Bei Befall der Carotiden oder Vertebralarterien kommt es zu Visusstörungen, Schwindel, Synkopen, Kopfschmerzen, Krampfanfällen oder Demenz. Als Folge einer Mesenterialischämie finden sich GI-Blutungen, Abdominalschmerzen und Diarrhoe. Selten kommt es zu einer Angina pectoris durch Beeinträchtigung der Koronarostien bzw. zu einer Myokarditis. Niereninsuffizienz und arterielle Hypertonie sind Folge einer Beteiligung der Nierenarterien.

Typisch sind eine normochrome, normozytäre Anämie sowie eine Erhöhung von BSG und CRP.

In der Angiographie kommen ausgeprägte Kollarteralen aufgrund des chronischen Verlaufes zur Darstellung.
Sonographisch kann eine Darstellung des Aortenbogens erfolgen. Andere bildgebende Verfahren sind CT und MRT des Thorax bzw. Abdomens.

Bei der körperlichen Untersuchung sind fehlende Pulse sowie eine Blutdruckdifferenz zwischen den Armen und Strömungsgeräusche über den betroffenen Gefäßen auffallend. Gelegentlich findet sich ein Aorteninsuffizienzgeräusch.

Die Differentialdiagnosen umfassen Riesenarteriitis, M. BehÁet, Cogan-Syndrom, fibromuskuläre Dysplasie, M. Bechterew, M. Reiter, Lues, Ergotismus und Ehlers-Danlos-Syndrom.